Polyglobulinia Vaquez

Vaquez polycythemia (PV) ? uma neoplasia mieloproliferativa resultante da expans?o clonal de uma c?lula estaminal hematopoi?tica pluripotente, levando ? prolifera??o de tecido miel?ide predominantemente na linhagem eritr?cita. Caracteriza-se por um aumento da massa eritrocit?ria total e da hemoglobina sem estimula??o excessiva pela eritropoietina. A sua incid?ncia ? baixa (2 a 3 casos por 100.000 habitantes/ano). A apresenta??o inicial ? frequentemente paucientemente sintom?tica. Em alguns pacientes, a ocorr?ncia de um evento tromb?tico ou sintomas relacionados com a s?ndrome de hiperviscosidade leva ao diagn?stico de PV.A descoberta da muta??o JAK2 V617F alterou completamente o diagn?stico da PV e permitiu n?o s? uma melhor compreens?o dos mecanismos fisiopatol?gicos, mas tamb?m o desenvolvimento de uma terapia molecular orientada associada a uma monitoriza??o molecular eficiente.