Maladies démyélinisantes fulminantes du Système Nerveux Central

Les affections démyélinisantes du système nerveux central idiopathiques fulminantes, inaugurales regroupent la sclérose en plaques (MS), la neuromyélite optique de Devic, l'encéphalomyélite aiguë disséminée, la myélite aiguë transverse et leurs formes cliniques frontières. Ce travail décrit les attitudes thérapeutiques des centres experts (MS centers) via une enquête internationale sur la base d'un cas clinique/questionnaire adressé à 502 MS centers en France, en Europe et dans le reste du monde. 105 MS centers (23 français, 71 européens et 11 du reste du monde) ont répondu entre juin et septembre 2007. La méthylprednisolone est utilisée en première intention en aigu avec une durée longue (5 à 10 jours) en France comparée (p=0.01) aux autres pays (3 à 5 jours). Les plasmaphérèses (87,6%), immunoglobulines (84,8%) sont cités en second. D'autres pays débutent en aigu un traitement de fond (35,2% versus 11.1% en France, p= 0,05) de type mitoxantrone (87,5%), cyclophosphamide (71,4%), natalizumab (47,5%), rituximab (44,8%). Si un devic est suspecté 24,8% initient le rituximab, 16,2% les plasmaphérèses. Les pratiques à bordeaux ont été détaillées.